Avaliação audiológica de pacientes com mucopolissacaridose em um hospital pediátrico / Audiologic evaluation of patients with mucopolysaccharidosis at a pediatric hospital

Introdução: Mucopolissacaridoses são caracterizadas pela deficiência de enzimas lisossomais que degradam glicosaminoglicanos. O acúmulo destes metabólitos causa alterações variadas, entre elas, alterações otológicas. Objetivo: Avaliar uma série de pacientes com mucopolissacaridose no Hospital Pequeno Príncipe, enfatizando suas alterações audiológicas e estabelecer um protocolo permanente de avaliação desses pacientes. Método: Estudo retrospectivo da avaliação audiológica através de 18 prontuários de pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridose atendidos no Hospital Pequeno Príncipe entre janeiro de 2005 e novembro de 2010. Resultados: Foram selecionados sete prontuários, destes, apenas um não apresentava perda auditiva, sendo que a maioria apresentava perda do tipo condutiva ou mista e apenas um perda exclusivamente neurossensorial. Seis destes pacientes também haviam sido submetidos a pelo menos um procedimento otorrinolaringológico. Conclusão: Os pacientes com mucopolissacaridose requerem cuidados permanentes e acompanhamento multidisciplinar. O otorrinolaringologista pediátrico ocupa importante papel tanto na avaliação otológica e audiológica quanto no manejo das vias aéreas, já que quase a totalidade dos pacientes avaliados apresentavam algum tipo de perda auditiva e indicação de procedimentos otorrinolaringológicos. O padrão definido em nosso serviço foi de ao menos uma consulta inicial quando houver suspeita e/ou diagnóstico da MPS e consultas sequenciais, no mínimo semestrais, ou mais frequentes conforme necessidade.

Introduction: Mucopolysaccharidosis are characterized by the deficit of lysosomal enzymes corrupting the glycosaminoglycans. Accumulating these metabolites causes several alterations, such as otologic alterations. Objective: To evaluate a number of patients with mucopolysaccharidosis at Pequeno Principe Hospital, emphasizing their audiologic alterations and establish a permanent evaluation protocol for these patients. Method: A backward-looking study of audiologic evaluation by using records of 18 patients diagnosed with mucopolysaccharidosis and attended at Pequeno Principe Hospital between January 2005 and November 2010. Results: 7 records were selected, out of which only one did not have a hearing loss, and most of them presented conductive or mixed hearing loss, and only one had an exclusively sensorineural loss. Six of these patients had also been submitted to at least one otorhinolaryngological procedure. Conclusion: Mucopolysaccharidosis patients require a permanent care and a multidisciplinary follow-up. The pediatric otorhinolaryngologist plays an important role when performing the otologic and audiologic evaluation and managing the airways, since almost all the patients evaluated presented some kind of hearing loss and an indication of otorhinolaryngologic procedure. The pattern determined in our service was at least an initial consultation when there is a suspicion and/or diagnosis of MPS and sequential consultations that were at least twice a year or more frequent, if necessary.

Assimetria de tonsilas palatinas: experiência de 10 anos do serviço de otorrinolaringologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná / Palatine tonsils asymmetry: 10 years experience of the otorhinolaryngology service of the Clinical Hospital of the Federal University of Paraná

Introdução: Poucos pacientes com amígdalas palatinas assimétricas apresentam linfoma, entretanto a maioria dos linfomas em amígdalas palatinas cursam com assimetria amigdaliana. Objetivo: Relatar o perfil dos pacientes e das alterações histopatológicas em pacientes submetidos a adenoamigdalectomia/amigdalectomia com amígdalas palatinas desproporcionais. Método: Estudo retrospectivo, baseado na análise de dados do Banco de Dados do Serviço de Anatomia Patológica e na revisão dos prontuários de pacientes submetidos a adenoamigdalectomias e amigdalectomias com assimetria de amígdalas palatinas durante o período de outubro de 1999 a outubro de 2009 no Hospital de Clínicas (HC) da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Resultados: Foram incluídos 50 pacientes, com idade entre 3 a 53 anos, idade média de 14,05 anos. O exame anatomopatológico evidenciou 48 pacientes (96%) com hiperplasia linfoide e 2 casos de linfoma (4%). Estes eram homens de 40 e 53 anos com queixa de aumento unilateral da amígdala, um deles apresentava outros sintomas (astenia e emagrecimento). Ao exame físico: desproporção amigdaliana, sem envolvimento de outros órgãos ou linfonodos. Conclusões: Nosso estudo concorda com a literatura quanto aos linfomas serem mais comuns em homens, o paciente ser o primeiro a notificar o aumento de volume e a assimetria ser maior que 2 graus entre as amígdalas palatinas em casos de linfoma. Embora raro, mesmo na presença de disparidades, há chances da assimetria cursar com um quadro maligno. A necessidade de avaliação anatomopatológica de uma peça deve ser considerada juntamente a outros dados clínicos que sugiram um quadro maligno em vigência.

Introduction: A few patients with asymmetric palatine tonsils have lymphoma; but most lymphomas in palatine tonsils evolve with tonsillar asymmetry. Objective: To report the profile of patients and histopathological changes in patients submitted to adenotonsillectomy/tonsillectomy with disproportional palatine tonsils. Method: Retrospective study based on data analysis from the Pathologic Anatomy Service Database and in the review of reports of patients submitted to adenotonsillectomy and tonsillectomy with palatine tonsils asymmetry during the period from October 1999 through October 2009 at the Clinical Hospital (HC) of the Federal University of Paraná (UFPR). Results: 50 patients took part, aged between 3 to 53 years old, mean age of 14.05 years. The anatomopathological exam confirmed 48 patients (96%) with lymphoid hyperplasia and 2 cases of lymphoma (4%). These included men aged from 40 to 53 yeas with complaint of unilateral increase of the tonsil, one of whom had other symptoms (asthenia and weight loss). Upon physical examination: tonsils disproportion without involvement of other organs or lymph nodes. Conclusion: Our study is according to the literature as regards the fact the lymphomas are more common in men, the patient is the first one to notice the increase in volume and the asymmetry is larger than 2 degrees between palatine tonsils in cases of lymphoma. Although it is rare, even in the presence of differences, there are chances for the asymmetry to evolve to a malignant profile. The need for anatomopathological evaluation of a part must be considered along with other clinical data that suggests a malignant profile.

Perfil cirúrgico otorrinolaringológico em um hospital pediátrico de Curitiba / Profile ENT surgery in a pediatric hospital in Curitiba

Introdução: As cirurgias otorrinolaringológicas são muito comuns dentro das cirurgias pediátricas e os otorrinolaringologistas contam com uma vasta gama de procedimentos cirúrgicos, sendo a adenoamigdalectomia o procedimento mais realizado, seguido pelos otológicos. A complicação mais frequente das adenoamigdalectomias é o sangramento. Apesar de ser a complicação mais temida, apenas uma pequena parcela de pacientes necessita de intervenção cirúrgica para parar o sangramento. Objetivo: Avaliar o perfil cirúrgico otorrinolaringológico em hospital pediátrico de Curitiba. Método: Estudo Retrospectivo das cirurgias registradas. Resultados: Do total de 2020 procedimentos realizados no centro cirúrgico no ano de 2009, 9,26% (187) foram exames e 90,74% (1833) cirurgias, sendo 65,14% (1316) realizadas pelo SUS, 32,47% (656) por convênio e 2,39% (48) particulares. A distribuição quanto ao sexo foi 1106 meninos e 914 meninas. A adenoidectomia com ou sem amigdalectomia correspondeu a 62,5% (1146). Destas, apenas 0,96% (11) foram submetidas à revisão em centro cirúrgico. Em 2º lugar aparecem as cirurgias otológicas, sendo a timpanotomia, com ou sem tubo de ventilação, a mais prevalente. Conclusão: Os otorrinolaringologistas têm a possibilidade de realizar diversos tipos de procedimento cirúrgico. A cirurgia otorrinolaringológica mais realizada na faixa etária pediátrica no hospital Pequeno Príncipe é a adenoamigdalectomia, com taxa de revisão similar a encontrada na literatura. Meninos são mais submetidos a procedimentos do que meninas. A maior parte dos procedimentos otorrinolaringológicos realizados nesse hospital no ano de 2009 foram realizados pelo SUS. Isso mostra a importância da cirurgia de adenoamigdalectomia na pratica diária do otorrinopediatra, sendo que o peso desse problema entre os usuários do SUS é grande...

Introduction: ENT procedures are very common in the pediatric surgery and otolaryngologists have a wide range of surgical procedures, and adenotonsillectomy most performed procedure, followed by otological. The most common complication is bleeding from tonsillectomies. Despite being the most feared complication, only a minority of patients need surgical intervention to stop the bleed. Objective: To evaluate the surgical profile in hospital pediatric otolaryngology Curitiba. Method: Retrospective Study of registered surgeries. Results: A total 2020 procedures performed in the operating room in 2009, 9.26% (187) and tests were 90.74% (1833) surgeries, being 65.14% (1316) performed by the SUS,% 32.47 (656) by covenant and 2.39% (48) individuals. The gender distribution was 1106 boys and 914 girls. Adenoidectomy with or without tonsillectomy corresponded to 62.5% (1146). Of these, only 0.96% (11) underwent revision surgery center. In second place comes the otological surgery, with results of tympanostomy, with or without ventilation tube, the most prevalent. Conclusion: The otolaryngologists are able to perform various types of ENT surgical. A procedure most frequently performed in pediatric hospital in Little Prince is adenotonsillectomy, with revision rate similar to that reported in the literature. Boys are more subjected to procedures than girls. Most ENT procedures performed in this hospital in 2009 were performed by the SUS. This shows the importance of adenotonsillectomy in the daily practice of pediatric ENT, and the weight of this problem among users of SUS is great...

Impacto na qualidade de vida nos pacientes adenoamigdalectomizados / Adenotonsillectomy impact on children´s quality of life

Introdução: Adenoamigdalectomia é o procedimento cirúrgico mais realizado na faixa etária pediátrica, entretanto ainda sofre certo descrédito pelos profissionais da área médica com relação a seus resultados pósoperatórios. Objetivo: Este estudo compara os sinais e sintomas pré e pós-operatórios demonstrando os efeitos da adenoamigdalectomia sobre a qualidade de vida desses pacientes. Método: Foram avaliados 100 pacientes (47 mulheres e 53 homens) entre 1 e 16 anos com queixa de sintomas obstrutivos e outros sintomas relacionados à hipertrofia das tonsilas palatina e faríngea. Esses pacientes foram submetidos à adenoamigdalectomia. Um questionário foi aplicado aos pais ou responsáveis dos pacientes previamente à cirurgia e no seguimento de 5 meses de pós-operatório. Foram avaliados: sofrimento físico, distúrbios do sono, problemas de fala e deglutição, desconforto emocional, limitações de atividade, incômodo e/ou preocupação dos pais com o ronco das crianças. Resultado: Como resultado obtemos significativa melhora na qualidade de vida dos pacientes submetidos à adenoamigdalectomia, comprovada através de validação estatística (p < 0,05) pelo teste T-Student.

Introduction: Adenotonsillectomy is the most common surgical procedure in pediatric patients; however, there is some concern about its postoperative results. Objective: This study compares the pre- and postoperative signs and symptoms, by showing the adenotonsillectomy effects on patients' quality of life. Method: One hundred patients, aging from 1-16 years (47 females and 53 males), with obstructive symptoms and other adenoids and tonsils hypertrophy related symptoms, were studied. These patients were submitted to tonsillectomy. A questionnaire was applied to parents or tutors before surgery and in the 5-month-postoperative follow-up. Physical distress, sleep disorders, speech and deglutition disorders, psychological stress, activity limitation, parents' concern about children's snore were evaluated. Result: There was a significant improvement on the quality of life of the adenotonsillectomized patients, which was confirmed through statistical validation (p<0,05) in T-student test.

Rinossinusite em paciente com síndrome de Behcet / Rhinosinusitis in a patient with Behcet's syndrome

A condicão conhecida como Síndrome de Behcet foi inicialmente descrita por H. Behcet, um dermatologista turco. O seu componente principal são lesões aftosas recorrentes em mucosa oral. Grupos como os asiáticos são mais propícios ao seu desenvolvimento. No continente americano, ela é relativamente rara. Além de lesões orais, os pacientes podem desenvolver ulceracões genitais, uveítes, vasculite pustular da pele, sinovites e meningoencefalites. O diagnóstico é baseado na pronunciacão de critérios maiores e/ou menores internacionalmente propostos, e na combinacão entre eles. O tratamento é desafiador, devendo dirigir-se ao principal órgão envolvido, exigindo terapias combinadas com freqüência. O quadro clínico do paciente deste caso não deixa dúvidas quanto ao diagnóstico da síndrome de Behcet. No presente trabalho, a vasculite é evidenciada pela ausência de sangramento ao manueseio de áreas potencialmente sangrantes. E a ela atribuiu-se tanto o desencadeamento quanto as complicacões da rinossinusite (abscesso periorbitário), haja visto seus efeitos de má perfusão e drenagem no tecido em questão. A rinossinusite é uma manifestacão potencial da síndrome de Behcet. Os profissionais médicos devem estar atentos à sua apresentacão e prestar maiores cuidados para sua resolucão, que é caracteristicamente difícil.